AVANT L'INTERVENTION
Les premiers symptômes de la maladie peuvent être les suivants : un retard important du méconium (premières selles visqueuses du nouveau-né), des vomissements bilieux (colorés et en jets), un manque d'appétit évident, une constipation quasi-permanente, d'énormes difficultés à évacuer les selles et le ventre est très distendu.
Il existe actuellement 3 examens différents permettant l'identification de la Maladie de Hirschsprung (MDH).
- La biopsie pratiquée au bloc, sous anesthésie générale, légère au niveau du rectum.
- La manométrie ano-rectale. C'est un examen peu invasif visant à analyser le fonctionnement du rectum et de l’anus. Le principe de l’exploration est d’enregistrer les pressions dans le rectum et dans l’anus. L’analyse des courbes permet alors de mieux connaître le mécanisme des troubles ano-rectaux (incontinence ou constipation).
- Le lavement Baryté. Le produit de contraste (la Baryte) permet, à la radio, de constater la dilatation anormale du côlon (ou d'une partie du côlon).
Le quotidien des malades est différent dans chaque famille mais à la fois tellement semblable ! Après l'annonce de la maladie et, dans la plupart des cas, une hospitalisation en catastrophe, parfois même sans être sortis encore de la maternité, il faut apprendre à gérer les soins. Car il y a nécessairement des soins à faire à son enfant. Il faut soit utiliser des sondes rectales pour lui faire des "nursings" lavement haut soit faire des soins de stomie.
En quelques jours on a appris du vocabulaire, on a appris des gestes que nous n'avions pas imaginés, des soins qui appartiennent au monde médical et qui pourtant nous deviendront très vite familiers. On a appris aussi à observer nos petits, la couleur de leur teint, la durée des siestes, les pleurs, la position des jambes, les gonflements de l'abdomen...
Une colostomie est une ouverture de l'abdomen créée chirurgicalement à travers laquelle une petite portion du gros intestin ou côlon est abouchée à la peau. Appelé stomie, cette ouverture permet l'évacuation des selles hors du corps, dans une poche.
Selon l'endroit où elle est pratiquée, on l'appelle stomie transverse, stomie ascendante, stomie stigmoïde ou stomie descendante. Elle s'appelle également iléostomie si elle est située sur la partie des intestins qui s'appelle l'Iléon , iléostomie latérale ou terminale.
Pour réaliser un nursing, il faut des sondes rectales (40 cm de long) une grosse seringue, une pince à clamper (ou 3 mains) et du sérum physiologique. Il consiste à introduire une sonde dans le rectum, monter la seringue pleine de sérum sur la charnière et effectuer de petits lavements prudents. Ceci a pour but de permettre l'évacuation des selles et le déballonnage de l’enfant. Il existe des risques de perforations du côlon..
Les soins effectués permettent de préparer le malade pour l'intervention chirurgicale la plus importante, et surtout inévitable, qui permettra l'ablation de la partie malade. Les nursings sont souvent réalisés 3 fois par jour pour permettre un confort total au nouveau-né, lui permettant ainsi de grandir, grossir et d'être plus résistant pour entrer au bloc opératoire.
En ce qui concerne la colostomie, ou l'iléostomie, il s'agit de contourner la partie non innervée de l'intestin pour permettre aux selles d'êtres évacuées correctement. Parfois la stomie est posée pour assurer du repos à l'intestin qui a déjà souffert d'occlusions, d'inflammations etc. Au bout de plusieurs semaines, voire plusieurs mois, la chirurgie définitive est organisée. Le malade restera plusieurs jours en milieu hospitalier, car il s'agit d'une chirurgie délicate et lourde. Le risque principal étant bien entendu l'infection, une très grosse complication pour les opérés.
Les différents soins sont pratiqués dans la grande majorité des cas, par les parents, plus rarement par des infirmiers libéraux. C'est en milieu hospitalier que les gestes sont appris avec appréhension, répétés, enregistrés, guidés par les professionnels de santé. Il est quasiment impossible qu'ils soient exclusivement réalisés par des intervenants médicaux au domicile, car ils sont souvent réalisés à la demande, au besoin.
MATERIEL POUR NURSING
STOMIE
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| Stomie Ascendante | Stomie Transverse | Stomie Descendante |
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| Stomie Sigmoïde | Iléostomie | Exemple de poches |
APRES L'INTERVENTION
Après l'intervention, il faut s'armer de patience. Le post-op n'est pas toujours facile pour les enfants, c'est un moment très difficile à passer pour tout le monde. Certains passent plusieurs jours en service de réanimation, branchés à de multiples appareils, les capteurs, les perfusions, l'oxygène, la sonde urinaire, les sondes naso-gastriques.... Antibiotiques, antipyrétiques, anti-douleurs... tout y est ! Et on est là à attendre la première couche sale !
Pour la plupart des enfants, les suites sont simples, heureusement. Certains enfants, fonction de la forme de la maladie, vont devoir lutter contre la constipation chronique ou au contraire contre des diarrhées récurrentes. Il ne faut jamais baisser les bras, et garder à l'esprit qu'une alimentation adaptée est indispensable ! Généralement après l'intervention l'enfant est vu par plusieurs professionnels de santé, régulièrement : le chirurgien, le gastro-pédiatre, un diététicien hospitalier, pédiatre. Si nécessaire, il rencontrera par la suite un kinésithérapeute dans le cadre d'une rééducation fonctionnelle.
L'apprentissage de la propreté peut être long et la propreté retardée à cause de la Maladie de Hirschsprung, mais on ne peut pas non plus tout lui accorder. Nombreux sont les enfants qui seront propres pour entrer à l'école, et parfois même avant leurs 3 ans ! C'est une véritable victoire pour nous les parents, car l'incontinence est source d'angoisse dès le début de la maladie.
Les personnes atteintes, même opérées, continuent malheureusement dans beaucoup de cas, à subir quelques inconvénients. Il est très important qu'un enfant Hirsch, puisse être scolarisé avec différents aménagements. La loi sur l'accessibilité de 2005 s'applique complètement à cette situation. Le jeune enfant peut avoir besoin d'être lavé et changé plusieurs fois par jour. Cette situation n'empêchera aucunement son bon développement physique et intellectuel. Plus grand, il devra être mis à sa dispostion, un endroit en toute discrétion où il pourra déposer un sac, à proximité des sanitaires, et se nettoyer seul. Il devra bien entendu être autorisé à sortir de la classe à chaque moment nécessaire.
Pour la plupart des enfants, un PAI (Projet d'Accueil Individualisé) est signé entre l'école, la famille et le médecin scolaire. On parlera alors d'un "PAI de consignes". Si la situation de l'enfant nécessite la présence d'un adulte, c'est avec les services de la MDPH que le dossier devra être établi, dès l'inscription à l'école. Pour les adultes actifs, ce sont les services de la MDPH (Maison Départementale pour les Personnes Handicapées) qui accorderont éventuellement, un pourcentage d'handicap au malade, lui permettant ainsi l'accessibilité à un poste adapté.